Definition

Bei der Dermatomyositis handelt sich um eine systemische entzündliche Erkrankung der Skeletmuskulatur (quergestreifte Muskulatur) mit Hautbeteiligung, gekennzeichnet in erster Linie durch Schwäche und Schmerzen der proximalen rumpfnahen Muskulatur.

Manifestationsformen:

1. Polymyositis : Manifestation in der quergestreiften Muskulatur ohne Hautbeteiligung
2. Dermatomyositis: Typische Hautveränderungen zusätzlich zu der Muskelbeteiligung
3. Amyopathische Dermatomyositis (amyopathic DM - siehe Myositis )

Meist schleichender Beginn, Anfangssymptome unspezifisch wie Müdigkeit, Fieber, Gewichtsabnahme, erschwertes Aufstehen aus dem Sitzen bzw. Liegen, Treppensteigen, muskelkaterartige Schmerzen nach geringer Belastung am Schultergürtel, später auch Beckengürtel.
Die Patienten sollen gezielt nach Hautveränderungen gefragt werden, Dysphagie, Medikamentenanamnese (Myopathie - verursachende Medikamente vor allem Statine.
Symptome einer Dermatomyositis:
Muskelschwäche und katerartige Schmerzen der rumpfnahen Muskulatur der proximalen Skelettmuskulatur, vor allem des Schultergürtels, aber auch des Beckengürtels.
Die Muskeln werden durch die chronische Entzündung so beschädigt, dass es zu Vernarbungen mit Fehlstellungen der Gelenke führt, mit Auftreten von Gelenksentzündungen und Gelenksschmerzen.
Atem-Schluck-Störung bei Beteiligung der Rachen-Zwerchfell -Muskulatur.
Durchblutungsstörung sichtbar an den Fingern mit Abblasen der Finger in der ersten Phase, dann in einer zweiten Phase kann es zu rot- blau Verfärbungen führen (Raynaud-Phänomen).
Herz und Lunge können auch betroffen sein mit Atemnot bei kleiner körperlicher Belastung.
Die typischen Hautsymptome sind: plötzliche Gesichtsrötung, nicht selten ist ein lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen, periorbitales Ödem, Rötung der Haut über den Fingergelenken.
Die Erythema verschiedene Farbqualität periorbital, zentrofazial manchmal fliederfarbene Erytheme im Gesicht, im Halsbereich mit intensivem Juckreiz sind für Dermatomyositis charakteristisch.
Es kann auch zu Erhabenheit kommen (Gottron-Zeichen) Rötung an anderen Körperstellen, schuppende ekzematöse Dermatitis.
Am Anfang sind die Hautrötungsareale ödematös, mit der Zeit entstehen an dieser Stelle porzellanweißartige Vernarbungen der Haut.
Die Mimik der betroffenen Personen sind eingeschränkt, was zu dem typischen traurigen Gesichtsausdruck führt.
Nagelbett – Veränderungen durch Gefäßerweiterung mit rötlicher Verfärbung, Nagelfalz ist manchmal verdickt und schmerzhaft.
Manche Patienten klagen über diffusen Haarausfall.

Inzidenz:
1 : 100 000 Einwohner/ Jahr.
Frauen sind mehr betroffen als Männer, Altersgipfel der Erwachsenen-Form zwischen 40-50 LJ.

Labor:

CK (ist nicht obligat !!!), BSG, CRP erhöht, ANA in 20 % erhöht, Rheumafaktoren in 30%, Anti-JO-Antikörper 30%, Myoglobinurie im akuten Schub.

Elektrophysiologie : EMG pathologisch

MRT – Untersuchung

Muskelbiopsie ( in 80 % positiv )

Sekundäre Myositis bei anderen rheumatischen Erkrankungen, Polymyalgia rheumatica.
Neurologische Systemerkrankungen. Myositis bei Infektionserkrankungen, idiopathische Eosinophilie

Cave:
Die Symptome können im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms auftreten, begleitende Malignome in 20 % der Fälle, daher ist die Malignomsuche obligat!!